kas yra histiocitinė sarkoma?

Histiocitinė sarkoma yra piktybinė vėžio forma, atsiradusi iš hetiocitų. Histiocitai yra audinių baltymais arba makrofagais. Šis vėžys gali atsirasti daugelyje kūno dalių, nes makrofagai yra visose kūno audiniuose. Šios rūšies sarkoma paprastai yra agresyvus vėžys su bloga prognoze. Tai retas žmonėms ir dažniau pasitaiko tam tikrose šunų rūšyse.

Pirminiai hetiloksiniai navikai buvo randami rankų ir kojų sąnariuose, virškinimo trakte, odoje, kaulų čiulpuose, blužnyje, centrinėje nervų sistemoje, plaučiuose ir net nosies ertmėje. Histiocitinis vėžys, kuris randamas vienoje vietoje, vadinamas himtiocitine sarkoma. Jei vėžys plinta į kitus organus ar tolimus limfmazgius, jis vadinamas išsklaidyta histiocitine sarkoma.

“Histiocitas” yra bendras terminas, susijęs su ląstelių grupe, kurios turi tą pačią ląstelių liniją. Visi hetiocitai kaulų čiulpuose prasideda kaip kamieninės ląstelės. Iš kaulų čiulpų jie tampa monocitais ir migruoja į kraujotaką. Šios ląstelės palieka kraują ir patenka į audinius, kuriuose jie diferencijuojasi į makrofagus ir tampa imuninės sistemos dalimi. Makrofagai reaguoja į svetimus baltymus organizme, pavyzdžiui, virusus ir bakterijas.

Iki XXI a. Pradžios literatūroje buvo paminėta tik nedaug žmonių atvejų. Gali būti, kad ankstesni atvejai buvo klaidingai diagnozuoti kaip ne-Hodžkino limfoma. Šie navikai pirmą kartą buvo klasifikuojami kaip histiocitinės sarkomos 1970 m., Remiantis ląstelių panašumu į makrofagus. Po to moksliniai tyrimai akcentuojami į navikų kategoriją citokeminės ir imunohistocheminės kategorijos.

Tai gali būti labai sunku diagnozuoti šį vėžį, nes jis yra panašus į kitus hetiocitinius augimus. Kai kurie iš šių augalų yra nevėžiniai, tokie kaip hemofagocitinis sindromas. Kiti panašūs augalai yra piktybiniai, tokie kaip piktybinis himtiotsitozė arba monocitinė leukemija. Vienas iš būdų, kaip diagnozuoti tokio tipo sarkomą, yra hemoglobino gaudyklės receptoriaus baltymas CD163. Šis baltymas atpažįsta ląsteles, kurių histocikinis genotipas yra didesnis specifiškumo laipsnis.

Histiocitinė sarkoma yra pripažinta kaip pasireiškianti keliose šunų veislėse ir žmonėse. Bernų kalnų šunyse pastebėtas genetinis šeimos jautrumas vėžiui. Kiti šunys, kurie linkę sukelti šią ligą, yra lygintiniai retriveriai, auksiniai retriveriai ir rotuferiai. Šunų sutrikimo simptomai yra svorio netekimas, maža energija, kramtymas ir nesugebėjimas valgyti. Chemoterapija daugiausiai nesėkminga prieš šią vėžio formą, o dauguma šunų pasireiškia per mėnesį nuo diagnozės.

Šios būklės ankstyvos diagnozės nenustatyta, o ligos paplitimas yra dažniausiai diagnozuojamas. Po diagnozės yra sparti vėžio progresija, ypač jei yra limfmazgių įsitraukimas. Geriausia prognozė yra vienišų mažų navikų, esančių galūnes, kuriose chirurginis pašalinimas gali būti geras ilgalaikis rezultatas.

Žmonėms išgyvenimo ir vidutinio išgyvenimo trukmės sunku apskaičiuoti dėl būklės retenybės. Kai kurie tyrimai parodė, kad pacientai, kuriems pasireiškė progresuojanti ligos stadija, vidutiniškai išgyvena maždaug septynis mėnesius po diagnozės, nors daugelį metų jie gali išgyventi mažiau pažengusiais ligos etapais. Nustatyta, kad auglio dydis yra išgyvenamumo prognozė, kai navikai yra ar yra didesni nei 1,4 colio (3,5 cm), kurių blogiausio rezultato.